Почему нарушен слух?

Алла: Наш подкаст “Не понаслышке”, который охватывает основные темы, волнующие родителей детей с нарушенным слухом, от диагноза и причин потери слуха до примеров успешных слабослышащих молодых людей.

Наша героиня – Ольга Савельева - Писатель, автор многочисленных бестселлеров, Колумнист, мотивирующий спикер, популярный блогер. А ещё Ольга - мама мальчика Дани и девочки Кати с двумя кохлеарными имплантами.

Ольга: Моя дочь родилась в 2015 году. В роддоме мы прошли все необходимые обследования, в том числе, и акустический скрининг новорожденных. Никаких проблем и патологий выявлено не было. До девяти месяцев это был абсолютно здоровый ребенок. Мы даже не болели толком ни разу.

Зоя Бойцева: Как и все дети сейчас в России, Катя прошла аудиологический скрининг в роддоме. Нарушения слуха у неё тогда не нашли, но позже девочка слух все таки потеряла. Выяснить, почему такое возможно нам помогла врач-сурдолог- отоларинголог Евгения Шевченко (Цыганкова). Для начала разберемся, что же такое скрининг.

Евгения Шевченко: Скрининг – это массовое обследование, грубо говоря, всех подряд, с целью выявления определенной особенности – болезни, патологии, обмена веществ, еще чего-то.

Чтобы какая-то диагностическая модель стала скрининговой, должно быть обязательно два главных условия. Первое. Это должно быть 100% безопасно для всех. Второе. У новорожденных имеет смысл выявлять только такую патологию, которую можно с детства поправить каким-то образом. Нарушение слуха – это самая частая врожденная патология, потому что это бывает не один на 10 тыс., а один на 1 000, сейчас говорят 1 на 700. Кто это 1 на 700?

Это ребенок, который имеет серьезное двухстороннее снижение слуха III, IV степени глухоту. Именно этот ребенок будет отставать в речевом развитии, не будет копить речевой опыт. Сейчас выявляются все нарушения слуха: односторонняя глухота, слабенькие потери.

Зоя: родители детей с нарушением слуха узнают, что слух их детей нарушен, в самых разных сценариях, порой даже случайно.

Сцена с грозой

Ольга: “То, что Катя не слышит, мы поняли 30 августа 2016 года. В этот день была очень сильная гроза, такая сильная, что раскаты грома очень сильно пугали детей. Они плакали, родители их успокаивали. Мы лежали в подмосковной инфекционной больнице. Там очень плохая изоляция, там слышно всё, что происходит в соседнем боксе. Я слышала крики детей, плач детей, они бросались к мамам, всем им было очень страшно.

Моя дочь совершенно спокойно играла. Сначала она спокойно спала, потом проснулась сама, явно не от грома, просто проснулас ь и стала играть. Ни один раскат грома ее не напугал. Она не обернулась, не расширила глазки. Я прямо прожила момент, что она не оборачивается на эти страшнейшие раскаты грома. Тогда я зашла за нее, хлопнула в ладоши – она тоже не обернулась. Я сразу поняла, что это не просто серная пробка, потому что хоть какие-то остаточные звуки должны были остаться, а у нее нет. Мы это сразу поняли. Я позвонила мужу. Муж приехал, тоже включал то музыку, то что-то еще. Она оборачивалась, но не на звук. Она не понимала, почему мама с папой заходят за нее и что-то пытаются делать”.

Евгения Шевченко: Очень важно, первый или не первый ребенок в семье, опытная мама или неопытная. Со вторыми детьми приходят очень быстро, потому что видят разницу. С первым ребенком иногда семья говорит: «Знаете, такой спокойный мальчик, такой спокойный. А наша старшая – на цыпочках идешь, скрипнула половица, всё».

Все помнят, как забирают ребенка из роддома, и видели это у своих или знакомых детей. Громко что-то хлопнуло (это реакция Моро), раз, ручки раскинул, вздрогнул. Это можно видеть у самых маленьких реакций. Реакция на звук бывает до года. Потом формируется поисковая реакция. Можно смотреть, поворачивается ли на игрушки. Как ни странно, это тоже не очень просто, потому что, если раз, сбоку махнуть желтой погремушкой, и ребенок смотрит на нее. Почему он смотрит? Потому что она звук издала, или потому что что-то яркое попало в боковое зрение? Тут можно ошибиться.

Евгения Шевченко: Когда не было скрининга, а я начала работать до скрининга, средний возраст диагностики приближался к трем годам, все мамы рассказали, как под копирку, одно и то же. Сначала у мамы возникает тревога. Потом ей все говорят: «Что ты придумываешь? Хороший ребенок. О чём ты?». Потом был всплеск тревоги, почему он не откликается на имя.

Кричит у песочницы «Наташа!», все дети обернулись, кроме Наташи. Ей говорят: «У ребенка характер. Она не должна всё время так слушать». Раньше, если спросить любого человека, который ничего не знает про тему слуха, в каком возрасте ребенку можно проверить слух, люди совершенно спокойно отвечали: «Как ему проверишь? Он же маленький. Когда подрастет». Скрининг сыграл даже в сам просвет в этом направлении такую роль, что сейчас уже никто так не отвечает. Сейчас говорят: «Есть какие-то, маленьким тоже проверяют». Поэтому это уже сэкономила для реабилитации не месяцы, а годы.
Что я хочу сказать коротко на эту тему? Есть прекрасная гороховая проба. Ее можно провести с любым ребенком. Берется две одинаковые баночки, типа кухонных, где лежит горох, но только одна из них чем-то заполнена, типа гороха, а другая пустая. Перед ребенком возраста четыре, пять, шесть месяцев или постарше на расстоянии, они не рядышком, в двух руках, они меньше 50 см, начинают их потряхивать. Слышащий двумя ушами ребенок должен сразу посмотреть на ту баночку, из которой исходит звук. После этого делают маленькую паузу, меняют руки, и повторяют это трижды. Если три раза из трех ребенок посмотрел из двух одинаковых внешне баночек на ту, из которой выходит звук, то ему зачет. Можно немножко успокоиться, он локализует звук. И этот звук не очень громкий. Раньше были такие таблички, можно гречку, дробь трясти, каким частотным диапазонам это соответствует.

Алла: Что делать, если, наконец-то, родители или специалисты детского сада как-то додумались, что, наверно, что-то не то, наверно, нарушен слух? Куда бежать родителям?

Евгения Шевченко: К сурдологу. Есть государственная служба. В каждом регионе есть областной сурдологический кабинет, городской кабинет. Потом есть частная служба.

Зоя: Ольге повезло, у врача в инфекционной больнице оказался слабослышащий муж, поэтому она сразу поняла что ситуация серьезная.

Ольга: Она сказала: «Ребята, это не шутки. Конечно, я дам вам направление к отоларингологу. Он посмотрит ушки, промоет, серные пробки и всё прочее, но, скорее всего, это не они”.

Ольга: “Моей дочери сделали все необходимые аудиологические обследования: КСВП ASSR. Это ничего не скажет непосвященному человеку, но по факту, если объяснять обывателю, то спящему ребенку дают большой диапазон звуков прямо в мозг. Понятно, что любой человек проснется от громкого звука.

Если ребенок не просыпается, а нашей дочери дали 120 децибел, и она просто спокойно спала, даже ухом не повела, это означало глухоту IV степени нейросенсорной тугоухости. Такой у нас был диагноз. Этот диагноз – прямое направление на кохлеарную имплантацию. Если был бы остаточный слух, там еще можно было думать, может быть не делать КИ (кохлеарную имплантацию). Но у нас не было вариантов.

Я для обывателя всегда говорю, что уровень звука 120 децибел – как будто ты спишь на колонке на рок концерте, и отлично высыпаешься. Слух потерян полностью”.

Зоя: получается, что Катю, как и всех детей, обследовали, но нарушения слуха не нашли. Что же случилось? Для ответа на этот вопрос нужно разобраться с причинами нарушения слуха.

Евгения Шевченко: Причин много. Как и пишется в учебниках – полиэтиологическое заболевание. До того, когда была развита генетика, были все эти факторы риска. Если любую маму с пристрастием расспрашивать, как она перенесла беременность, чтобы ни разу не выпить таблетку аспирина, не перенести температуру, это маловероятно. В рассказе, если его анализировать с пристрастием, какие-то условно подозрительные факторы есть почти у всех. Очень многие люди всегда говорили про прививки. Но, как только появились две вещи – возможность провести генетический анализ и отметочка «скрининг прошел», «скрининг не прошел», выяснилось, что больше половины, до 70% – это врожденное генетическое.

Но про слово «генетика» тоже массово до сих пор все люди говорят: «Какая генетика? У нас все хорошо слыша». А между тем, как самая частая мутация (конексиновая), она передается аутосомно рецессивно. Это и означает, что мама, папа и все родственники слышат хорошо, потому что у них одна мутация, которая отвечает за эту особенность, а другая обычная. Она доминирует и не позволяет проявиться нарушению слуха.

Зоя: Правильно я понимаю, и мама – носитель этого гена, и папа, они совершенно не знают про это. Они встречаются, и с вероятностью 25% у них может родиться глухой ребёнок?

Евгения Шевченко: Да.

Алла: А можем ли мы говорить, что каждый восьмой человек на планете имеет той или иной рецессивный ген тугоухости?

Евгения Шевченко: Не хочется обмануться. Это похоже на правду. Но, поскольку я не могу вспомнить в уме источник, на который я могла бы сослаться, я думаю, что такое может быть. Дело в том, что каждый человек носит в себе десятки генов разных болезней, и значительно более ужасных, чем тугоухость. Но, поскольку они все редкие, то популяция защищена, а каждый конкретный человек не защищен ни от чего. Поэтому, когда сейчас говорят про генетическое консультирование, пытаются составлять какие-то наиболее частые мутации, обследования жениха и невесты, есть такие попытки, всё равно это никогда не гарантирует здорового ребенка. Как будет протекать беременность? Как будут протекать роды? А чем потом может заболеть ребенок?

Зоя: Кроме генетики, есть и другие причины нарушения слуха.

Евгения Шевченко: Среди приобретенных – воспалительные. Отит, средний отит довольно редко приводит к каким-то роковым последствиям. Даже если он переходит в хронический отит, это всё равно не будет глухота. Это будет какая-то степень кондуктивной тугоухости. Когда отоларингологи спорят о том, почему острый отит у кого-то проходит бесследно, а у кого-то переходит в хронический, многие говорят о том, что есть некоторые анатомические предрасположенности носоглотки, слуховой трубы, которые изначально всё это очень осложняют.

Менингит – это инфекционное заболевание, поражающее твердые мозговые оболочки, очень опасное разнообразными осложнениями, не только потерей слуха, вплоть до того, что есть определенный уровень смертности от этого заболевания. Он тоже бывает локальный, отогенный, например, от отита, а может быть инфекционный. Инфекционный – менингококковый, от которого есть прививка, поэтому все про него, наверно, слышали. Есть вирусные менингиты, может быть гриппозный, еще какой-то. Есть бактериальные менингиты.

Зоя: Мы уже упоминали, что Ольга с дочерью находились в инфекционной больнице - как раз из-за менингита.

Ольга: Катя заболела менингитом 24 августа 2016 года. Я так точно запомнила этот день, потому что, по идее, он должен был быть у нас праздничным. Это семейный праздник, годовщина свадьбы родителей. Но она в этот день не проснулась. Обычно ребенок просыпался рано, часов в шесть-семь, а тут восемь – она спит, девять – она спит, десять – она спит. Ночью она температурила. Я поняла, что это проблема, вызвала скорую. Скорая приехала. Она просыпалась, глаза открывает, но она не бодрая, не веселая. Нас предложили госпитализировать в инфекционную клинику. Мы согласились, естественно.

Скорая попала в очень сильную пробку. Была изнуряющая жара. Реконструкция на Горьковском шоссе привела к тому, что там много потоков машин сливались в очень узкий проезд из двух машин, мы никак не могли пробраться в этот проезд, в эту пробочку. Видимо, из-за духоты уже в машине у ребенка случились фебрильные судороги. Это было впервые у меня на глазах, я очень сильно испугалась. Когда уже нас привезли в больницу, в качестве анамнеза мы уже сказали не только температуру, не только вялость, но и фебрильные судороги. Дальше мы несколько суток искали причину, что это такое происходит. Ей давали антибиотики широкого спектра, они не помогали, ей не становилось лучше. Мне врач предложил сделать на менингит. Так впервые прозвучало 25 августа слово «менингит». Для меня было удивительно услышать это слово, потому что мне казалось, что менингит – это куда-то туда, где бубонная чума, в прошлый век, в мезозой. Какой менингит в XXI веке? Мне казалось, что это просто непрофессиональность врачей, что ли. Я говорю: «Ребята, какой менингит? О чём вы говорите?».

Анализ на менингит – это не просто взять кровь. Это забрать моего девятимесячного ребенка в операционную, взять пункцию спинномозговой жидкости. Это настоящая манипуляция, перед которой я подписывала бумагу о том, что я предупреждена обо всех рисках. Меня это пугало гораздо больше, чем вероятность менингита. Она казалась мне настолько минимальной, что я была категорически против даже рисковать, прокалывать позвоночник моему ребенку.

Но в итоге время шло. Время было не в нашей команде. Врач мне объяснила, что если мы не исключим менингит, мы не можем двигаться дальше. тогда я всё-таки подписала тот документ. Ребенка забрали, сделали эту манипуляцию в операционной, и подтвердился гнойный менингит. Это очень страшные дни, которые я помню в легком тумане, потому что один за другим наваливались стрессы, и организм ушел в тупую невосприимчивую апатию. Я сейчас рассказываю как будто не свою историю, как будто это было не со мной, а я просто посмотрела какой-то фильм.

Есть вариант сделать прививку, но прививки спасают тоже не от всех видов менингита. Поэтому главное оружие в борьбе с менингитом – это информированность. Чем быстрее вы по признакам поймете, что это он, тем быстрее вы начнете действовать, потому что менингит убивают антибиотики, но не широкого спектра, а конкретно против него. Поэтому я часто говорю о признаках менингита. Я говорю, ребята, обращайте внимание, что, помимо высокой температуры, это рвота, это судороги, это светобоязнь. Ребенок всё время закрывает глаза ручками, или не хочет открывать их. Нам было сложно это заметить, потому что у нас в основном всё случилось ночью, она спала. Потом он всё время запрокидывает голову, потому что менингит – это по факту отёк мозга, и ребенок механически пытается его стряхнуть, я не знаю, насколько корректно это слово. Такие основные признаки, симптомы, которые на поверхности, которые точно сможет заметить родитель. Если вы их видите, обязательно быстрее в больницу, быстрее делаете пункцию, и быстрее действуйте, потому что именно потерянное время может привести к инвалидизации или каким-то необратимым последствием. У менингита очень много страшных последствий – это и слепота, и глухота, и другие, к сожалению, страшные вещи. Не хочу сейчас никого пугать. Лучше знаете, что рвота, судороги, запрокинутая голова, светобоязнь – это всё признаки менингита. Не дай Бог, вы обнаружили это у своего ребенка, действуйте.

Евгения Шевченко: Когда возникает менингит, это всё так тяжело и страшно, что тут думать не о чем. Родители вызывают скорую помощь, они попадают в инфекционное отделение. Разрешают или не разрешают навещать детей, это зависит от условий, есть ли боксы. Но дальше они выписываются. Когда они выписываются, у них обязательно есть последующие наблюдения. Если ребенок был говорящий, и вдруг он начинает говорить хуже, не проговаривать окончания, появляется какая-то смазанность, или он не реагирует на звуки. Это очень сильно заметно.

Зоя: Особенно, если у тебя был говорящий и слышащий ребенок, если он перестает реагировать, это сразу бросится в глаза. Почему нужно реагировать быстро?

Шевченко: Быстро реагировать нужно потому, что там есть гипотетически такая особенность, не в каждом случае, но она есть, и мы никогда не знаем, у кого. Дело в том, что, если в лабиринте была гнойная жидкость, то лабиринт пытается соединительной тканью заполнить пустые места. Грубо говоря, представьте фурункул, где эта полость, стержень изнутри заполняется тканью. Со стороны организма это защитная реакция. Хочется не оставлять там холодный гнойный очаг, а вытеснить его, чтобы там ни было.

Но технически потом может оказаться невозможным провести кохлеарную имплантацию. Это называется облитерация или зарастание.

Зоя: Электроды туда будет просто механически не ввести?

Евгения Шевченко: Не ввести. Какие бы не появлялись. Есть специальные виды, есть два коротких электрода. Нет сверла, которое сверлит за угол. Оно всё равно прямое. Оптимальный электрод должен иметь изогнутую форму и максимально прилегать к этому стержню. Кохлеарную имплантацию делают, но она может оказаться менее эффективной, или почти не эффективной. Какие-то звуки есть, но совершенно недостаточные.

Зоя: В такой ситуации государство идет навстречу пациенту?

Евгения Шевченко: Да. Во-первых, это всё внеочередное. Когда люди записываются на прием, им говорят: «У нас очередь». При острой тугоухости, когда идет распад речи, когда что-то случилось, после менингита, как только они произносят эту проблему, в любой регистратуре про очередь не говорят, а ищут возможность посмотреть, как только они приедут сегодня, завтра, на той неделе.

Это единственная ситуация, в которой можно одновременно делать двустороннюю имплантацию. Раньше, когда имплантов было мало, и очевидно меньше, чем потребность по стране, второе ухо вообще не разрешалось. Оно уже потом появилось явочным порядком. Но здесь можно делать сразу два, потому что через полгода может оказаться, что уже невыполнимо.

Евгения Шевченко: Время у нас очень важный фактор. С ним надо дружить с энтузиазмом, но без фанатизма. Получается, что время может работать против нас, время может работать на нас, и надо четко понимать, как оно работает сейчас. Когда нет ощущения, что мы уже начали занятия, начали адаптацию, начали привыкание, что-то сделали, и оно на нас еще не работает. Счет на минуты не идет, это не кислород, без которого нельзя дышать, на дни не идет, недели уже жалко, каждый месяц уже жалко.

Тут еще такая интересная вещь. Выявили снижение слуха, не обязательно после менингита. Сейчас доступно кохлеарная имплантация. Раньше ее не было в близком доступе. Получается, что надо вроде слуховой аппарат и занятия. Если аппарат не будет помогать, тогда – мы тоже исследовали период ожидания от выявления глухоты до проведения кохлеарной имплантации от 3 до 8 месяцев в среднем. Восемь месяцев жалко, потому что, если бы это время был хотя бы даже один аппарат, то качество занятий было бы принципиально другое.

Это тоже доказано сурдопедагогами, что если два ребенка, условно одинаковых, потому что все дети разные, двухлетних с врожденной глухотой, один носил аппарат, а другой не носил, то реабилитация после подключения импланта у них пойдет как с высокого старта, так и с низкого. Я уже не говорю про такие бытовые вещи, что, если ребенок привык носить аппараты, и у него есть терпение к инородному телу, они легко перейдут на имплант. А если ребенок вообще не привык ничего надевать на ухо, то тогда все эти неприятности – в луже помыл, в компот уронил.

Ольга: Мы сделали операцию в октябре. А в ноябре уже случилось подключение звука. Я прекрасно помню, это был 2016 год, в ноябре было случилось подключение. Как большинство детей, Катя на подключении плакала, потому что ее мозг за эти буквально три месяца, что он был в кромешной тишине, отвык обрабатывать звуки. Когда звуки вернулись в ее жизнь, это был стресс, а не радость. Это нам кажется, что ты не слышал, теперь ты снова слышишь, ты должен захлопать в ладоши и засмеяться. Нет. Это очень сильный стресс. Она плакала, она первое время сдирала речевые процессоры, потому что она не понимала. Ей гораздо проще было в тишине.

Но буквально с каждым днем она просыпалась и понимала, что в тишине ей не хватает информации, дайте слух, дайте я буду слушать, что вот барабан, вот погремушка, вот мама говорит, вот что-то происходит. Первый раз она обернулась на громкий звук, на громкие звуки она сразу оборачивалась, через неделю, а на Новый Год, 2016-2017 наступал, она обернулась на собственное имя. Я была на кухне, готовила, она пошла в комнату. Она уже начала ходить, потому что ей уже был годик. Я ей кричу: «Катя!», и вдруг она оборачивается. Я помню, что я заплакала, потому что она обернулась на звук собственного имени. Не просто громкий звук, хлопнувшая дверь, или что-то упало, а просто обычный будничный мой голос. Я ее позвала: «Катя», она обернулась, услышала и пришла.

Зоя: нарушение слуха у ребёнка – это страшно?

Ольга: У меня на принятие ушло три года. Я сейчас понимаю, что глухота – это не проблема. Он не хороший и не плохой, он просто другой. Я поставила себя цель. Сейчас у меня Катя еще пытается вмонтироваться в мир звуков. Максимальная реабилитация требует, чтобы у нее не было желания помочь себе жестами, поэтому мы пока не вводим в обиход язык жестов. Нужно, чтобы она объяснялась не жестами, а словами, чтобы ей хватало лексикона объяснить, что она хочет.

Самое первое время, когда мы только сделали операцию, у нее всё время был соблазн показать жестом «я хочу пить». Нужно было всё время изображать, что ты не понимаешь: «Что? Что ты хочешь?». Она показывает – пить. «Что? Что? Есть? играть?». Мама всё время выглядела такой непонимашкой для того, чтобы ребенок был вынужден сказать: «Да пить я хочу! Пить». Сейчас нужно, чтобы она всегда говорила.

Но когда она чуть-чуть подрастет, ей будет лет семь или восемь, мы, наверно, с ней вместе пойдем и выучим язык жестов, потому что это необходимый язык. Он тоже в некотором моем понимании международный, чтобы понимать людей, которые им владеют. Это очень важно. Мне важно овладеть этим языком.

Я всё время говорю, что ничто меня не сделало такой слышащей, как глухота моей дочери. Надо быть благодарным за любой опыт, который послан в жизни. Я очень надеюсь, что я смогу моей Кати передать это чувство благодарности. Значит, ей нужно было через это пройти, чтобы она смогла ценить тот факт, что у нее есть слух снимающийся, съемный. Она в любой момент может отключить звук этого мира, а потом опять включить. В какой-то степени это даже бонус. Я иногда хотела бы отключить, а не могу. А она может. Стараюсь смотреть на это, как на бонус.

Проект реализован при поддержке Фонда президентских грантов
vk.com/ihear_you